Síndrome de Shone: Tudo Sobre!

A síndrome de Shone é uma coleção de oito lesões cardíacas obstrutivas do lado esquerdo. Estes afetam o fluxo sanguíneo de e para o ventrículo esquerdo, ou câmara inferior do coração esquerdo. Conheça Tudo!

A síndrome de Shone foi identificada pelo Dr. John Shone em 1953. Ele descreveu quatro lesões cardíacas, mas agora, oito lesões cardíacas são consideradas parte da síndrome de Shone.

Sou Dr. Leonardo Alves, médico cardiologista. Deixe sua pergunta nos comentários, ou aqui!.

Quais são as oito lesões na Síndrome de Shone?

Uma pessoa deve ter pelo menos três dessas lesões para ser diagnosticada com a Síndrome de Shone. Das oito lesões, uma pessoa deve ter pelo menos três dessas lesões para ser diagnosticada com a Síndrome de Shone. Das oito lesões, as primeiras a serem descritas foram:

anel mitral supra valvar,
valva mitral em para-quedas;
estenose subaórtica e
coarctação de aorta.

Como muitos defeitos cardíacos diferentes estão envolvidos, os pacientes apresentam-se de várias maneiras, com uma ampla gama de combinações de defeitos, sintomas e problemas.

O número de lesões não determina necessariamente a gravidade da doença.

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Cor Triatriatum na Síndrome de Shone

Cor triatriatum ocorre em menos de um por cento de todos os defeitos cardíacos congênitos. Ocorre quando as veias pulmonares, que drenam o sangue dos pulmões para o lado esquerdo do coração, não se conectam normalmente ao átrio esquerdo. Como resultado, existe uma membrana no átrio esquerdo. Esta membrana divide a câmara cardíaca superior esquerda em duas partes e obstrui o fluxo sanguíneo para o ventrículo esquerdo.

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A gravidade dessa obstrução varia muito. Quanto mais grave a obstrução, mais cedo ela pode se manifestar com sintomas, tais como:

Dispneia / Falta de ar
Palpitações
Cansaço fácil.
Mialgia e fraqueza muscular

Por outro lado, aqueles com obstrução mais leve podem não apresentar até a idade adulta tardia e serem diagnosticados por acaso.

Em crianças com obstrução grave, a membrana pode impedir que sangue suficiente entre no lado esquerdo do coração. Isso pode levar a um fluxo de líquido nos pulmões – conhecido como edema pulmonar.

Se a obstrução é menos grave, ainda é importante. Com o tempo, pode ocorrer hipertensão arterial ou hipertensão arterial pulmonar. Pacientes com cor triatriatum também podem desenvolver taquicardia (um ritmo cardíaco acelerado) ou arritmia cardíaca.

Formas leves de cor triatriatum causam pouco ou nenhum sintoma no início da vida. Para esses pacientes, os problemas geralmente ocorrem mais tarde na vida. Eles incluem arritmias, coágulos sanguíneos (trombos cardíacos), edema pulmonar e hipertensão pulmonar.

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Tratamento do Cor Triatriatum

A cirurgia para remover a membrana é geralmente bem-sucedida. A recorrência do cor triatriatum é bastante rara.

Anel supramitral na Síndrome de Shone.

A válvula mitral conecta o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo. A doença valvar mitral acontece quando esta válvula é muito estreita ou em um vazamento (insuficiência). Válvulas muito estreitas obstruem o fluxo de sangue.

Válvulas que vazam permitem que o sangue flua de volta para o átrio esquerdo. A doença valvar mitral é rara, representando menos de um por cento da doenças cardíacas congênitas.

Um anel supramitral é uma membrana fibrosa que envolve e repousa no topo do anel ou na base da válvula mitral. A membrana parece uma casca de laranja – espessa e fibrosa. Pode ser afastado do anel. Isso estreita a abertura da válvula e resulta em obstrução.

O anel supramitral tem uma apresentação bastante variável, variando de leve, moderada a grave.

Tratamento do Anel Valvar Mitral

A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha e geralmente é bem sucedida.

A taxa de recorrência é bastante alta, especialmente em crianças pequenas. Por esse motivo, a cirurgia em crianças não é recomendada, a menos que esteja causando problemas e sintomas bastante limitantes (falta de ar e edema de pulmão na insuficiência cardíaca). Técnicas baseadas em cateteres (dilatação por balão – leia sobre a Valvuloplastia mitral por balão) são às vezes temporariamente bem sucedidas. No entanto, a obstrução geralmente retorna.

Valva mitral de paraquedas na Síndrome de Shone

Em um coração normal, cordões fibrosos, chamados cordas ou cordoalhas, estão ligados aos músculos papilares ao redor da válvula mitral para dar-lhes amparo e suporte. Eles ajudam a válvula a abrir e fechar.

Em um coração com uma válvula mitral de paraquedas, existe apenas um único músculo papilar. E a maneira como ele se liga à válvula parece um para-quedas. Uma válvula mitral de paraquedas freqüentemente não causa problemas. Raramente, a valva mitral em paraquedas pode causar estenose (estreitamento) ou regurgitação (vazamento) da válvula.

Estenose subaórtica na Síndrome de Shone

A estenose subaórtica é um defeito comum em pacientes com síndrome de Shone. Ocorre quando uma membrana ou espessamento muscular se forma sob a (debaixo da) válvula aórtica. Quando isso acontece, causa estreitamento ou obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. O ventrículo esquerdo então tem que trabalhar mais para bombear o sangue para fora da câmara em direção à artéria aorta.

A estenose subaórtica tende a causar sintomas mais precoces do que a estenose da valva aórtica. O tratamento precoce pode ajudar a salvar a válvula aórtica e, assim, evitar a substituição da válvula.

Tratamento da Estenose subaórtica na síndrome de Shone

O tratamento de escolha é a cirurgia. A cirurgia não pode ser feita e o reparado não deve ser feito no laboratório de cateterismo. Nas crianças, a membrana geralmente reaparece, e muitas vezes rapidamente. A recidiva é menos comum em adultos.

A estenose subaórtica em adultos pode permanecer estável por muitos anos.

Válvula Aórtica Bicúspide e Anel Válvula Aórtica Pequena

Válvula aórtica bicúspide e anel valvar aórtico pequeno freqüentemente ocorrem juntos na Síndrome de Shone. Uma valva aórtica normal é tricúspide, habitualmente. Isso significa que ele tem três folhetos ou partes móveis.

Uma válvula bicúspide tem apenas dois folhetos. O movimento do folheto é restrito e a abertura da válvula também é pequena. Juntos, estes causam uma obstrução no fluxo de sangue através da válvula.

Tratamento da Valva aórtica bicúspide:

Pacientes com este defeito pode exigir reparo ou substituição de válvula. Um procedimento (denominado Konno) ((Konno Procedure)) é freqüentemente feito ao mesmo tempo para abrir ou ampliar a válvula.

Coarctação da aorta na Síndrome de Shone

A coarctação da aorta é um estreitamento da aorta no nível do ducto arterioso.

O ductus arteriosus é um vaso sanguíneo encontrado no feto que permite que o sangue contorne os pulmões. O ductus arteriosus é sensível ao oxigênio. No momento ou logo após o nascimento, ele se fecha. Na coarctação da aorta, o tecido ductal envolve a aorta. Quando se fecha, aperta a aorta como uma corda.

Coarctação da Aorta em Crianças:

A apresentação da Coarctação da aorta é variável. Se encontrado no nascimento, geralmente é mais grave. Se a criança não estiver recebendo sangue adequado nas extremidades inferiores (pernas, principalmente), é necessário um reparo cirúrgico imediato.

Este é o tratamento de escolha no lactente e na criança pequena.

Coarctação da Aorta em Adolescentes e Adultos:

Adultos diagnosticados mais tarde na vida muitas vezes apresentam uma forma mais branda. Muitas vezes, esses pacientes apresentarão pressão alta que é difícil de controlar e achados diagnósticos no exame.

Em adolescentes e adultos com coarctação da aorta, a angioplastia com balão e a colocação de um stent é o tratamento de escolha. Isso também é verdade em adultos que têm um novo estreitamento (re-estreitamento) da aorta após o reparo inicial. O balão abre o estreitamento e o stent mantém a aorta aberta. As taxas de sucesso para este
procedimento são muito elevados.

Não é incomum que as pessoas que tiveram coarctação da aorta reparada quando crianças tenham estreitamento residual quando adultas. Não está totalmente claro se isto é um novo crescimento da obstrução ou o tecido que não foi removido na cirurgia original.

Complicações da correção da Coarctação da Aorta

Em alguns pacientes, aneurismas (vasos sanguíneos enfraquecidos) podem se formar no local do reparo.

Outra complicação é uma pressão alta crônica e difícil de controlar. Após o reparo, mesmo se a pressão arterial estiver normal em repouso, ele ainda pode ser elevado com o exercício. O seu médico pode querer verificar a sua pressão arterial no teste ergométrico. Qualquer pessoa com pressão alta crônica que tenha um reparo deve ser avaliado para ver se o problema retornou.

A lesão residual provavelmente aumenta o risco de doença arterial coronariana precoce.

Ventrículo esquerdo hipoplásico (rígido).

Os ventrículos esquerdos hipoplásicos (pequenos) são frequentemente rígidos. Eles são muitas vezes perdidos, ou subestimados, em pacientes com lesões cardíacas do lado esquerdo. A rigidez ventricular esquerda é uma das maiores causas de morbidade na síndrome de Shone e não é facilmente corrigida cirurgicamente.

Um ventrículo rígido é capaz de bombear adequadamente o sangue para a aorta. Entretanto, quando relaxa (após a contração) para se encher de sangue para a próxima batida, ela fica com uma pressão de enchimento maior que a normal – insuficiência cardíaca diastólica. Isso pode fazer com que:

o fluido retorne aos pulmões (edema pulmonar),
provoque hipertensão arterial pulmonar (pressão alta nos pulmões) e
cause batimentos cardíacos acelerados (arritmias).

Não há cirurgia para corrigir esse problema, ao contrário, ele é tratado com medicação. Tais medicamentos incluem:

diuréticos e
inibidores da ECA.

Os diuréticos ajudam a remover o fluido do corpo. Os inibidores da ECA relaxam os músculos e reduzem a pressão do coração. É muito importante monitorar essas condições de perto, pois elas podem levar a vários problemas de longo prazo.

Arco Aórtico Pequeno.

A aorta é o principal vaso sanguíneo que transporta o sangue do coração para os órgãos e tecidos do corpo. Uma Aorta pequena ou hipoplásica pode ser encontrada em pessoas com coarctação da aorta.

Pessoas com síndrome de Shone também podem ter um arco aórtico pequeno ou hipoplásico. Isso resulta em hipertensão crônica. Isto significa que as bombas do ventrículo esquerdo trabalham sob uma maior resistência. ((Shone Syndrome))

Dúvidas?

A Síndrome de Shone é uma doença complexa e que incomoda a muitas mães e com sérias consequências na vida da criança e deve ser abordada por uma equipe médica experiente e acostumada em lidar com casos infantis.

Perguntas frequentes

O que é a síndrome de Shone?

A síndrome de Shone é uma condição cardíaca congênita caracterizada por múltiplas anomalias, incluindo estenose mitral e aórtica, coarctação da aorta e anomalias nas cordas tendíneas. Isso pode levar a sintomas como falta de ar e fadiga. O diagnóstico é feito por meio de exames cardíacos e o tratamento pode envolver medicamentos e cirurgias corretivas.

Quais são os sintomas da síndrome de Shone?

A síndrome de Shone pode causar sintomas como falta de ar, fadiga, dificuldade de alimentação em bebês, e insuficiência cardíaca em casos mais graves.

Como é feito o diagnóstico da síndrome de Shone?

O diagnóstico da síndrome de Shone geralmente é realizado por meio de exames cardíacos, como ecocardiograma, que permite visualizar as anomalias nas estruturas cardíacas.

Qual é o tratamento para a síndrome de Shone?

O tratamento pode incluir o uso de medicamentos para controlar os sintomas, como diuréticos e inibidores da ECA, e cirurgia cardíaca para corrigir as anomalias estruturais do coração.

Quais são as complicações associadas à síndrome de Shone?

As complicações podem incluir insuficiência cardíaca, arritmias, hipertensão pulmonar e aumento do risco de endocardite bacteriana devido às alterações nas válvulas cardíacas.

Fonte: https://www.achaheart.org/your-heart/educational-qas/types-of-heart-defects/shone-syndrome/

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(3) O Dr. Leonardo Alves é Médico Cardiologista em Teófilo Otoni (CRM.MG: 33.669) e atende na Clínica Cardiovasc – Agende aqui!